Молодым и будущим мамам

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка - самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу коллагеновых болезней, наряду с узелковым периартериитом, склеродермией и дерматомиозитом. Волчанка является наиболее ярким представителем так называемых редких, или тяжёлых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, и характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным прогнозом.
Течение системной красной волчанки более злокачественно в детском возрасте: до введение гормональной терапии средняя длительность болезни составляла 6 месяцев, в настоящее время она увеличилась до 5-7 лет. Средняя продолжительность жизни взрослых около 7 лет с колебаниями от нескольких месяцев до 15-20 лет.
Причиной смерти являются волчаночные изменения различных органов (почек, печени, сердца и центральной нервной системы).
За последние 15-20 лет, по статистике США, число больных системной красной волчанкой увеличилось на 45%. Процент больных системной красной волчанкой детей за последние 10 лет также увеличился.
Одной из причин роста заболеваемости системной красной волчанкой может быть широкое введение в практику вакцин, сывороток, антибиотиков, сульфаниламидов и других средств.
Системная красная волчанка поражает все возрастные группы населения. У детей начало её чаще наблюдается после 9 лет, первичные проявления болезни или обострение её у девочек нередко совпадают с наступлением менструаций.
После описания lupus erythematodes, сделанного Капоши в 1872 году, прошло более 100 лет; за это время в практику введён ряд лабораторных методик, в частности, определение в плазме или в сыворотке крови фактора красной волчанки (LE-клетки), помогающее диагностике, однако этиология и патогенез системной красной волчанки до сих пор остаются невыясненными.
Наиболее убедительной представляется инфекционно-аллергическая теория. Самые различные факторы внешней и внутренней среды как микробного, так и немикробного происхождения могут способствовать возникновению аллергических реакций и положить начало развитию или обострению системной красной волчанки.
Уже давно отмечена отрицательная роль в развитии данного заболевания некоторых лекарственных препаратов, инсоляции, охлаждения. По данным разных авторов, у 27-66% больных начальным фактором системной красной волчанки служила инсоляция. Ухудшение в течении болезни отмечалось после применения физиотерапевтических процедур, удаления миндалин, экстракции зуба.
По вопросу о роли инфекции в этиологии системной красной волчанки нет единого мнения. Некоторые авторы придают большое значение хронической стрептококковой инфекции, другие указывают на важную роль вируса. Последняя точка зрения легко объясняет ряд клинический признаков болезни - лейкопению, гемолитическую анемию и тромбоцитопению.
Патогенез системной красной волчанки рассматривается в настоящее время как проявление глубоких иммунологических нарушений, носящих характер аутоиммуноагрессии. Это подтверждается наличием при системной красной волчанке положительной пробы Кумбса, гемолитической анемии, идиопатической тромбоцитопении, лейкопении, наличием LE-(лупусных, т.е. волчаночных) клеток.
В последнее время одновременно с концепцией об аутоиммунных нарушениях как основе патогенеза системной красной волчанки разрабатываются вопросы генетической природы нарушений иммуногенеза (антителообразования).
В пользу генетической обусловленности системной красной волчанки свидетельствует факт её семейного распространения. Частота семейной системной красной волчанки колеблется от 2 до 3,4%. В семьях больных системной красной волчанкой отмечаются повышенная чувствительность к холоду, инсоляции и лекарствам, более высокий уровень иммунного гамма-глобулина.

Распознавание системной красной волчанки у детей нередко представляет большие трудности ввиду отсутствия классического образца этой болезни. Заболевание часто начинается с поражения какого-либо одного органа или системы, затем при угасании одних симптомов на первый план выступают другие. Различные проявления болезни, протекающие под маской полиартрита, нефрита, кардита, приводят к поздней диагностике волчанки.
Раннее проявление кожных изменений, особенно "бабочки" на лице, сочетающихся с повышенной температурой, артральгией (болями в суставах), лимфаденитом (воспалением лимфатических узлов), поражениями почек и других органов, быстро прогрессирующая общая дистрофия помогают в постановке диагноза.
Эти симптомы приобретают важное диагностическое значение, если в анамнезе у больного имеются извращённые реакции на различные воздействия факторов внешней среды (пищевые продукты, солнечные лучи, профилактические прививки).
Правильному диагнозу системной красной волчанки у детей помогают лабораторные исследования, хотя среди них нет специфических проб. Однако в сочетании с клиническими данными они приобретают диагностическую ценность.
Высокая СОЭ (20 мм в час и более), лейкопения (менее 4000 в 1мм3), тромбоцитопения (менее 100 000 в 1 мм3), гипергаммаглобулинемия (более 22 %) и наличие LE-клеток делают диагноз системной красной волчанки высоковероятным.
Различают три варианта течения системной красной волчанки: острое, подострое и хроническое.

При остром начале системной красной волчанки отмечаются высокая лихорадка, адинамия (уменьшение общей подвижности), выраженная общая интоксикация, резкая головная боль и полиартрит, поражение кожи по типу неспецифической эритемы или "бабочки". Уже в первые месяцы происходит генерализация процесса с вовлечением почек. Течение болезни в высшей степени упорное и склонно к прогрессированию, особенно при поражении почек.

Подострое течение болезни чаще начинается с суставного синдрома: полиартрита или полиартралгии, на лице выявляются отдельные эритематозные элементы или "бабочка". Позднее к начальному кожному или суставному синдрому присоединяются полисерозит, нефрит, кардит, потеря аппетита, похудание.

Хроническое течение системной красной волчанки обычно вначале моносиндромное; заболевание начинается постепенно, с поражения какого-либо одного органа. Оно имеет стёртую клиническую картину и характеризуется очень медленным вовлечением в процесс других органов и систем. Это относительно доброкачественный вариант с преобладающими кожным или суставным синдромом и многолетними ремиссиями.
Независимо от варианта болезни у детей и подростков волчанка начинается остро, протекает злокачественно и порой быстро приводит к смерти.
Часто вовлекается в патологический процесс сердечно-сосудистая система. Нередко развиваются церебральный васкулит (воспалительные изменения сосудов головного мозга) и поражения почек (диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом).
Основным при системной красной волчанке является раннее комплексное гормонально-медикаментозное лечение, которое следует проводить в условиях стационара, чтобы подобрать соответствующие дозы кортикостероидов. При снижении доз кортикостероидов рекомендуется вводить хинолиновые препараты (делагил, хлорохин, плаквенил и т.д.).
При наличии очаговой или присоединении вторичной инфекции необходимо применение антибиотиков, поливитаминов.
При неэффективности больших доз кортикостероидов или невозможности их применения вследствие побочного действия назначают цитостатики.
Самой частой причиной обострения системной красной волчанки является преждевременная отмена гормонов или очень быстрое снижение дозировок.
Большинство больных системной красной волчанкой нуждаются в непрерывном лечении кортикостероидами в сочетании с препаратами хинолинового ряда в течение 3-8 лет.

После выписки из стационара необходимо продолжение лечения и многолетнее диспансерное наблюдение. Успехи терапии системной красной волчанкой кортикостероидами во многом зависят от метода их применения. Лишь продолжительный многомесячный приём этих лекарств даёт эффект.
После выписки из стационара больных осматривают не реже 2 раз в месяц, а после первого года наблюдения - не реже 2 раз в год.
Для более тщательного обследования один раз в год рекомендуется госпитализировать больного на 5-6 дней.

Вторичная профилактика обострений системной красной волчанки позволяет приостановить или замедлить прогрессирование болезни. Она осуществляется путём строгого соблюдения больным рекомендуемой схемы лечения, устранения внешних неблагоприятных факторов (инсоляции и переохлаждения).
Больному системной красной волчанкой категорически запрещается самостоятельно изменять дозу кортикостероидов, так как это приводит к тяжёлым осложнениям болезни, избегать введения сывороток и вакцин. Вопросы о возможности беременности, сохранении или прерывания её следует решать с лечащим врачом. Необходимо соблюдать распорядок дня, включающий 1 - 2-часовой сон днём, и рекомендуемую диету (с ограничением соли, углеводов, богатую белком и витаминами). Нельзя загорать и переохлаждаться.
При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции обязательны постельный режим, приём салицилатов, антибиотиков (только по назначению врача).
В осенне-летний периоды необходимо проводить противорецидивное лечение (делагил, плаквенил, витамины, анальгин, аспирин, димедрол, пипольфен).
Первичная профилактика системной красной волчанки весьма затруднительна ввиду отсутствия знаний о причине заболевания.
Учитывая генетическую обусловленность системной красной волчанки и влияние внешних неблагоприятных факторов на обострение болезни, важное значение приобретает профилактическое обследование родственников больных. При выявлении одного из следующих симптомов - стойкой лейкопении, высокой СОЭ, гипергаммаглобулинемии - рекомендуется щадящий режим, необходимо избегать переохлаждения и облучения ультрафиолетовыми лучами.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной