Молодым и будущим мамам

Врожденное отсутствие малоберцовой кости

Среди новорожденных нередко встречаются дети с различными врожденными пороками развития, в том числе с аномалиями развития опорно-двигательного аппарата. Иногда среди них попадаются больные, у которых с рождения отсутствует малоберцовая кость. Этот порок ведет к инвалидности ребенка, тяжело сказывается на его физическом и умственном развитии.
Аномалия малоберцовой кости возникает на 6—8-й неделях внутриутробного развития ребенка, когда на беременную мать воздействуют какие-либо неблагоприятные факторы: алкоголь или никотин, различные лекарственные вещества, рентгеновское облучение, простуда, профессиональные вредности и т. д. В указанном периоде беременности происходит формирование основных структур конечности плода.
При отсутствии малоберцовой кости на ее месте располагается мягкотканный или хрящевой тяж, который повторяет расположение малоберцовой кости и прикрепляется к верхней трети большеберцовой кости и к пяточной кости. Сухожильно-хрящевой тяж растет медленнее, чем вся конечность, быстро натягивается, стягивая голень и стопу как тетива лука. Именно поэтому по мере роста детей возникают значительное искривление голени, смещение стопы кнаружи, вплоть до ее вывиха. Наблюдается значительное подошвенное сгибание стопы.
При осмотре новорожденного ребенка, у которого отсутствует малоберцовая кость, обращает на себя внимание общее недоразвитие голени и стопы — атрофия мышц конечности, укорочение голени на 2—4 см, деформация стопы. Голень искривлена выпуклостью кпереди и кнутри, стопа находится в положении, противоположном косолапости — смещена кнаружи и кзади, а также пронирована (поднят ее наружный край), движения в голеностопном суставе ограничены. Нередко на стопе отсутствуют IV и V пальцы.
Решающим клиническим симптомом, который позволяет поставить диагноз без рентгенологического обследования, является отсутствие костных ориентиров малоберцовой кости — ее головки и наружной лодыжки. Но произвести рентгенографию необходимо, так как она позволяет уточнить степень недоразвития голени и стопы, искривление большеберцовой кости, выявить сопутствующие пороки развития.
Постепенно с возрастом ребенка деформация нижней конечности, вызываемая натяжением фиброзного тяжа, усиливается, а разница в длине ног становится все больше. Дети 4—7 лет и старше при ходьбе хромают, что вызвано укорочением нижней конечности на 2—14 см; наблюдаются атрофия мышц бедра и голени и искривление большеберцовой кости кпереди и кнутри. На вершине деформации голени иногда определяется кожное втяжение в виде ямки. Выявляются вальгусная деформация коленного сустава (отклонение голени кнаружи), подошвенное сгибание стопы и подвывих ее кнаружи, из которого стопа не выводится. Ахиллово сухожилие укорочено и напряжено. На рентгенограммах видно, что больше-берцовая кость атрофирована и искривлена до угла 10—90°, малоберцовая кость отсутствует, отсутствуют или недоразвиты таранная, пяточная, кубовидная, IV и V плюсные кости; щель голеностопного сустава скошена кнаружи.
Измерение длины нижней конечности несколько затруднено из-за отсутствия привычных костных ориентиров малоберцовой кости — ее головки и наружной лодыжки. Поэтому измерение проводят от большого вертела бедра или от передневерхней ости подвздошной кости до внутренней лодыжки голени. Кроме того, легко и достоверно можно определить укорочение бедра и голени следующим образом: ребенок лежит на твердой поверхности, его ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Укорочение бедра оценивают по разнице расположения надколенников, когда осматривающий поддерживает голени ребенка параллельно плоскости стола. Укорочение голени определяется также по уровню надколенников, но в. положении, когда стопы стоят вместе и упираются в поверхность стола.
Если у новорожденных и детей 1—3 лет при отсутствии малоберцовой кости наружная лодыжка не определяется, то в возрасте после 5—7 лет ее можно пропальпировать. Это объясняется тем, что в нижней трети сухожильно-хрящевого тяжа постепенно происходит оссификация, а к школьному возрасту ребенка оссификат достигает размеров 3—5 см и выглядит как наружная лодыжка, но расположен он несколько выше обычного.
Нужно сказать, что у больных с какими-либо врожденными пороками развития, в том числе с врожденным отсутствием малоберцовой кости, нередко наблюдаются и другие деформации. Поэтому таких детей необходимо тщательно осмотреть для выявления асимметрии лица, незаращения верхней губы, твердого неба, наличия врожденных пороков развития верхней конечности и других аномалий.
Кроме того, в самой голени при специальном рентгенологическом исследовании обнаруживается недоразвитие сосудистой сети — передней большеберцовой артерии и малоберцовой артерии, т. е. кровоснабжение голени и стопы осуществляется в основном за счет задней большеберцовой артерии.

 

Лечение

Как и при других врожденных ортопедических заболеваниях у детей, лечение при врожденном отсутствии малоберцовой кости следует начинать максимально рано, сразу после установления диагноза, т. е. у новорожденных. Со 2—3-й недели жизни ребенка показано мягкое бинтование голени и стопы с выведением ее в среднее положение. Начиная с 1—1.5-месячного возраста с той же целью применять корригирующие этапные гипсовые повязки, которые меняют через 7—10 дней. Их накладывают таким образом, чтобы противодействовать передне-внутреннему искривлению большеберцовой кости и эквиновальгусной установке стопы. Во время смены гипсовых повязок необходимо проводить лечебную гимнастику и массаж, которые стимулируют развитие конечности.
Очень важным моментом в лечении детей, у которых отсутствуют малоберцовая кость, является раннее и небольшое по объему оперативное вмешательство — иссечение фиброзного тяжа, стягивающего голень и стопу. Его производят в возрасте после 5—6 месяцев в условиях специализированного детского ортопедического отделения. Раннее иссечение тяжа способствует самопроизвольному уменьшению кривизны большеберцовой кости и дает возможность голени быстрее расти в длину. Поэтому после выписки ребенка из стационара необходимо продолжить лечение этапными гипсовыми повязками, так как это способствует восстановлению правильной оси нижней конечности. В результате такого лечения, которое продолжают в течение 1-го и 2-го года жизни, деформация нижней конечности не увеличивается и в дальнейшем требуется меньше оперативных вмешательств.
К сожалению, иссечение тяжа не обеспечивает восстановления нормальной длины нижней конечности. В связи с этим укорочение голени необходимо компенсировать ортопедической обувью, тутором или ортопедическим аппаратом, которые изготавливают по индивидуальным меркам на протезных предприятиях. При небольшом укорочении конечности (до 4 см) эффективным мероприятием является набивка на обувь каблука на нужные 1—4 см. Это значительно уменьшает хромоту, является надёжной профилактикой опущения таза и искривления позвоночника ребёнка. Кроме того, при компенсированном укорочении конечности ребёнок полностью нагружает больную ногу, что является физиологичным стимулом для её дальнейшего развития.
При достижении 5—7-летнего возраста становится возможным оперативное удлинение голени. Его производят после всестороннего клинического обследования и подготовки больного в специализированном детском отделении. Во время оперативного вмешательства под наркозом удлиняют ахиллово сухожилие, и на бедро, голень и стопу накладывают аппарат Илизарова, в котором в дальнейшем производят постепенную дистракцию и удлинение большеберцовой кости за счет ее проксимального метафиза со скоростью 1 мм в сутки. Ребенка выписывают на амбулаторное лечение и гипсовой повязке. В это время ему показаны достаточная физическая нагрузка, специальная лечебная физкультура, важно также сохранять в удовлетворительном состоянии гипсовую повязку. При необходимости в гипсовой повязке вырезают окно и через него делают перевязки.
После снятия гипсовой повязки в течение последующих 2—3 лет ребенок продолжает ходить в ортопедическом аппарате. Разработка движений в коленном и голеностопном суставах осуществляется в воде; для этой же цели назначают тепловые процедуры.
Таким образом, отсутствие малоберцовой кости — редкий и тяжелый порок развития, который лишает конечность ее опороспособной функции. Для его успешного лечения необходимо раннее выявление (которое производится в родильном доме без затруднений и специальных обследований) и начало консервативного лечения. С 5—6 мес показано оперативное лечение в виде иссечения фиброзного тяжа, после чего вновь проводят тщательное консервативное лечение этапными гипсовыми повязками с применением ортопедической обуви или ортопедического аппарата. Дети 5—7 лет направляются на оперативное удлинение голени, после которого также производится фиксация конечности гипсовой повязкой, разработка движений в суставах, общеукрепляющая и специальная ЛФК и массаж.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной