Инфекционные

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка является заболеванием со своеобразной клинической картиной.
В литературе можно встретить много противоречивых объяснений этиологии и патогенеза этого заболевания. Некоторые ученые рассматривали ее как одну из форм туберкулеза кожи, другие выдвигали гипотезу сифилитической этиологии. Большинство исследователей отстаивают стрептококковую природу.
Источником заболевания может являться хроническая инфекция в виде различных очагов (кариозные зубы, миндалины, носоглотка, половые органы и т. д.). Становясь патогенными, стрептококки сенсибилизируют организм, вызывая в нем различные изменения.
Тяжелое септическое течение системной красной волчанки, когда поражаются внутренние органы, а в крови обнаруживается гемолитический стрептококк, послужило основанием для подтверждения такой теории. Большинство авторов считают это заболевание полиэтиологичным. Большое значение придается аллергической теории патогенеза. При этом наблюдаются иммунобиологические сдвиги с образованием клеток красной волчанки в крови, костном мозге.
Системная красная волчанка рассматривается как аутоаллергическое (аутоагрессивное) .заболевание, которое может провоцироваться различными медикаментами (антибиотики, вакцины, сыворотки и т. д.), внешними раздражителями (инсоляция, отморожение и т. д.), а также невротическими расстройствами и эндокринными нарушениями. В настоящее время выделена большая группа коллагеновых заболеваний, которые вызывают поражение основного вещества соединительной ткани.
Термин «коллагенозы» впервые был предложен американским ученым P. Klemperer (1941). Это группа объединяет в себе такие заболевания, как ревматизм, узелковый периартериит, системную красную волчанку, дерматомиозит, склеродермию. При этих заболеваниях происходит нарушение коллагеновых волокон, нарушается обмен нуклеиновых кислот, в частности ДНК, наблюдаются глубокие нарушения со стороны сердечно-сосудистой, почечной, легочной, абдоминальной и других систем.
Термин «большие коллагенозы» определяет аллергические заболевания, характеризующиеся аутоиммунный повреждением соединительной ткани различных систем организма и проявляющиеся полиморфизмом клинической картины, с изменением реактивности организма под влиянием «разрешающих» факторов эндогенного и экзогенного происхождения. Системная красная волчанка была впервые описана в 1872 г. Kaposi. В 1935 г. P. Klemperer доказал, что системная красная волчанка по существу является заболеванием различных внутренних органов и систем. Оно чаще поражает женщин (80-85%) в возрасте от 15 до 30 лет, иногда и старше. У больных отмечены иммунологические изменения, а в крови у них обнаружен антиядерный (волчаночный) фактор, который рассматривается как антитело к нуклеопротеидам клеточных ядер. Сущность феномена заключается в выработке в организме больного антител против ядерных субстанций лейкоцитов. В. А. Коллаев (1964) проследил 3 фазы образования LЕ-клеток: 1) адсорбция LЕ-феномена, 2) проникновение в ядро лейкоцитов антинуклеарных факторов, 3) хроматолиз ядер лейкоцитов и образование LЕ-клеток. Благодаря открытию LЕ-феномена стал возможен диагноз даже у больных с малотипичным течением.
Клиническая картина острой красной волчанки напоминает хрониосепсис. Чаще заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры гектического характера с «септическими» комбинациями: от 35-36 до 41°С. Различают острую, подострую и хроническую его форму. Не обязательно бывает поражение кожных покровов, примерно в 15% случаев его не удается обнаружить. Наиболее часто встречаются эритематозные высыпания в форме бабочки, особенно на лице (рис. 1): на спинке носа и щеках. Поражения могут быть на ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ, а также на любом участке туловища. В области бляшек отмечается фолликулярный гиперкератоз, бляшки покрыты плотно сидящими чешуйками. Затем в центре появляется рубцовая атрофия. Ее поверхность гладкая, покрыта телеангиэктазиями. Поражения могут встречаться на слизистой полости рта, твердом нёбе, примерно в 3,1% случаев в виде экссудативных или эрозивно-язвенных форм. Наблюдаются изменения со стороны придатков кожи: выпадают и редеют волосы, изменяются ногти. Заболевание носит системный характер: в процесс вовлекаются лимфатические узлы, появляются боли в суставах, развиваются артропатии по типу мигрирующего полиартрита. Возникают тугоподвижность суставов и контрактуры. Поражение сердечно-сосудистой системы выявляется в 70% случаев, часто в процесс вовлекается миокард в виде диффузного миокардита. Нередко диагностируются перикардит, а также бородавчатый эндокардит, который может осложниться септическим.
Заболевание легких констатируется примерно в 40-80% случаев в виде интерстициальной пневмонии или сухого плеврита.
В 25% случаев в процесс вовлекается желудочно-кишечный тракт, возникают абдоминальные кризы, сопровождающиеся диспепсическими явлениями, иногда картиной «острого живота» (волчаночный перитонит).
Увеличение печени и селезенки наблюдается в 15-20% случаев, в 60% встречается желтуха. Процесс может закончиться циррозом печени.
Нефропатия имеется у 60 - 80 % больных/Могут быть нефрозо-нефриты, гломерулонефриты, очаговые нефриты. На этой почве возникают гипертония, отеки, уремия. При системной красной волчанке возможны неврологические и психические нарушения. Психозы наблюдаются в 29% случаев в виде галлюцинаторно-параноидного синдрома, эпилептиформных припадков. Отмечаются моно- и полиневриты, радикулиты, менингоэнцефалиты и т. д. Одновременно с этим может поражаться сетчатка глаза в виде геморрагии или роговица в виде кератитов.
Со стороны периферической крови встречается чаще лейкопения с ядерным сдвигом влево, гемолитическая анемия, ускоренная СОЭ.
У больных системной красной волчанкой обнаруживаются значительные изменения со стороны белковых фракций крови, уменьшается количество альбуминов и увеличивается содержание глобулинов, снижается альбумин-глобулиновый индекс. Наряду со снижением уровня всех фракций белка отмечается также дефицит меди, поэтому ее целесообразно вводить в организм больного.
Большой интерес представляет реакция пассивной гемагглютинации Бойдена, объясняющая возникновение LЕ-клеток и LЕ-феномена с помощью циркулирующих аутоантител. Она имеет диагностическое значение.
В 1972 г. Кунсом была изучена динамика фиксированных аутоантител в крови по методу флюоресцирующих антител. Это дает возможность установить расположение антител в утолщенных стенках капилляров и гиалиновых тромбах клубочков почек. Таким образом, системная красная волчанка поражает без исключения все органы и системы человеческого организма и характеризуется полисистемностью проявлений. Лечение системной красной волчанки представляет большую и трудную задачу. В каждом случае этот вопрос решается индивидуально. Огромную роль играют кортикостероидные и противомалярийные препараты (акрихин, делагил, хлорохин, резохин и др;). Из гормональных препаратов наибольшее распространение получили АКТГ и дериваты кортизона: преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.
Существует несколько схем приема гормонов: нисходящая, восходящая и на одном уровне.
При нисходящей схеме начинают с ударных доз (12-16 таблеток в день) и затем (в зависимости от терапевтического эффекта) медленно, по- степенно снижают дозы до поддерживающей, которая всегда бывает, индивидуальной (2-3 таблетки в день). АКТГ цинк-фосфат применяется по 40-100 ЕД в сутки. У части больных эти препараты сочетаются с медикаментами хинолинового ряда, которые используются для лечения хронической дискоидной (не системной) красной волчанки.
Широко также применяются витамины группы В, при показаниях -антибиотики, а в последнее время стали применяться антиметаболит: меркаптопурин по схеме лечения острого лейкоза.
Длительное применение кортикосте-оидов приводит к различным осложнениям: общему недомоганию, синдрому Иценко-Кушинга (кушингоид) остеопорозу костей, геморрагиям, неврологическим состояниям, эйфории, повышению артериального давления, появлению сахара в крови и т. д.
При уменьшении доз и отмене гормонов эти явления исчезают. Рекомендуется больным ограничить питье до 1,5 л в сутки и вводить в организм соли калия и кальция. Наружно применяются кортикостероидные мази: синалар, лакокортен, лоринден и т. д. Они осторожно втираются в поверхность очагов поражения.
Все больные системной красной волчанкой подлежат диспансерному учету и наблюдению. Необходимо проводить им профилактическое лечение, особенно в весенне-летний период. Такое лечение предупреждает рецидивы.
Больные должны быть знакомы с элементарными правилами режима: защита лица от солнечных лучей, применение защитных кремов «Щит» и «Луч» и других мазей, содержащих хинин и салол, профилактика простудных заболеваний, общий щадящий режим. Больному системной красной волчанкой надо помнить о серьезности заболевания. Прогноз при системной красной волчанке неблагоприятный, но с введением в арсенал лечебных средств кортикостероидов продолжительность жизни этих больных значительно увеличилась, но прогноз всегда нужно ставить осторожно, учитывая индивидуальные возможности каждого больного.

 


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной