Онкологические

Острый лейкоз у детей

Среди всех злокачественных новообразований (опухолей) детского возраста доля лейкозов очень высока — свыше 50%.
Чаще заболевают дети дошкольного и младшего школьного возраста. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте от 2 до 4 лет. Мальчики болеют в 1.5 раза чаще, чем девочки. Среднегодовой показатель заболеваемости в Европе среди детей колеблется от 5 до 8 на 100000 населения. В семьях лиц, больных острым лейкозом, риск заболеваемости детей повышается почти в 3 раза.

 

Клиника

Вялость,слабость, раздражительность, повышенная утомляемость, неясное повышение температуры, бледность, снижение аппетита, кровоизлияния на коже, кровотечения (чаще носовые), боли в костях и суставах, увеличение периферических лимфатических узлов, появление опухолей на голове, в области глазниц, в области шеи, в толще кожи туловища и конечностей, увеличение живота за счет увеличения селезенки и печени часто являются поводом первого обращения к медицинскому работнику. Настораживают сочетание нормохромной анемии с лейкопенией или высоким лейкоцитозом, тромбоцитопенией, значительно ускоренная СОЭ, относительный и абсолютный лимфоцитоз с наличием недифференцированных лимфоидных клеток, сходных с лимфобластами.
При малейшем подозрении на острый лейкоз показана костномозговая пункция. Лучше пунктировать крыло подвздошной кости, где частота обнаружения специфических изменений уже при начальных проявлениях лейкоза значительно выше, чем при пункции грудину. При остром лейкозе субстрат опухоли представлен недифференцированными лейкемическими клетками.
Развёрнутые проявления острого лейкоза у детей складываются из скольких синдромов. Сочетание анемического, геморрагического, опухолевого, иммунодефицитного, лихорадочного и болевого синдромов обусловливает всё многообразие клиники.
Вялость и утомляемость сменяются общей слабостью. Температура повышается до высоких цифр. Кожа отличается восковидной бледностью с наличием кровоизлияний различной величины и формы: от мелкоточечных (петехии) до крупных синяков (экхимозы). На слизистых оболочках твердого и мягкого неба, на дужках и миндалинах обнаруживают мелкоточечные кровоизлияния (энантемы).
Кровоточивость появляется в виде частых и интенсивных кровотечений — чаще носовых, реже из десен, слизистой оболочки глотки. Иногда отмечаются гематурия (кровь в моче) и дегтеобразный стул (кровь в кале).
У большинства больных детей равномерно увеличиваются все группы лимфатических узлов. Лимфаденопатия носит симметричный и генерализованный характер. Лейкемическая инфильтрация в области слюнных и слёзных желёз может привести к их припухлости и вместе с увеличенными периферическими лимфатическими узлами создать одутловатость лица и своеобразный «воротник» под ним (синдром Микулича).
Вовлечение в процесс вилочковой железы и медиастинальных лимфатических узлов может привести к компрессионному синдрому. При этом выбухает грудная клетка в области средостения, расширяется венозная сеть на груди, лицо становится одутловатым, отекают шея и ярёмная ямка. Появляются одышка, стенотическое (шумное, слышимое на расстоянии) дыхание, сухой мучительный кашель, не приносящий облегчения. Дети жалуются на давление в груди, на боли за грудиной, в сердце и в левой руке.
Дети занимают вынужденное сидячее положение в постели.
Увеличивается печень и селезёнка, но при остром лейкозе они чаще вы выступают не более чем ни 2-4 см из подреберья. Поверхность их гладкая, эластичная, плотность средняя, болезненности при ощупывании нет. У детей могут развиться боли в ошгасти плоских костей (грудина, ребра, кости таза), трубчатых костей (бедра и голени) и суставов, в области живота, поясницы, крестца, спины. Могут быть мучительные головные б0ли, что связано с лейкемической инфильтрацией по ходу сосудов, резким нарушением обменных процессов в тканях, ишемией тканей.
Иногда прощупываются опухолеподобные узлы в толще кожи и мягких тканей, на голове в области глазницы, на бедре, на лопатке. Они носят название «кожных лейкемидов», так как состоят из тех же лейкемических клеток (в чем можно убедиться, пунктируя их).
Сочетание лейкемической инфильтрации и общей иммунологической недостаточности приводит к развитию гиперпластического гингивита (припухшие дёсны бледного цвета покрывают часть поверхности зубов), стоматита, ангины с некрозами и язвами. До широкого применения антибиотиков у детей с острым лейкозом описывали ному — токсическую форму язвенного стоматита с гангреной кожи вокруг ротовой полости.
Дети, больные лейкозом, при малейшем контакте с инфекционными больными легко заболевают. Респираторная инфекция быстро приводит к развитию бронхопневмонии. Встречаются абецедирующие пневмонии, плевропневмонии, плевриты, перикардиты, сепсис. При несвоевременном диагнозе и отсутствии правильного лечения дети, больные лейкозом, могут погибнуть от присоединившейся пневмонии, сепсиса и тяжелых геморрагических проявлений.
В крови быстро развивается тяжёлая нормохромная анемия (резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе). У детей чаще отмечается лейкопения (снижение ко личества лейкоцитов), реже — значительное увеличение лейкоцитов (свыше 50 000 в 1 мм3 крови). Абсолютное количество нейтрофилов резко понижено (менее 1500 в 1 мм3 крови). Выявляются лейкемические клетки от единичных экземпляров до почти фатального (всеобщего) преобладания. Промежуточных форм от молодых до зрелых клеток почти нет, что обозначается как «лейкемическое зияние». Количество тромбоцитов, как, правило, резко понижено, иногда до единичных в мазке. СОЭ Значительно ускорена: у половины детей свыше 50—60 мм в час.
При исследовании костномозгового пунктата обнаруживается замещение нормальной кроветворной ткани патологической, лейкемической (метаплазия костного мозга). Метаплазия может носить тотальный (всеобщий) характер.
Выделяют три основных цитологических варианта острого лейкоза у детей:

  1. острый лимфобластный лейкоз;
  2. острый миелобластный лейкоз и его разновидности:
    а) острый промиелоцитарный лейкоз,
    б) острый миеломонобластный лейкоз,
    в) острый эритромиелобластный лейкоз;
  3. острый монобластный лейкоз.

Описаны единичные наблюдения эозинофильного, базофильного и мегакариоцитарного лейкозов у детей.

 

Уход и лечение

При установлении диагноза острого лейкоза больной ребенок подлежит безотлагательной и срочной госпитализации. Транспортировка должна быть бережной, обязательно в сопровождении медицинского работника. Сопровождающий должен иметь навык оказания скорой и неотложной помощи, в особенности по остановке носового кровотечения, и соответствующие средства: гемостатическую губку, гемофобин, перекись водорода, раствор хлорида кальция, марлевые тампоны, носовой пинцет, лоток, ножницы, бинты, вату.
При возникновении ножового кровотечения абсолютно неправильно укладывать ребенка на спину с запрокинутой головой, класть лёд на переносицу. Временно остановленное наружное носовое кровотечение может возобновиться с большей силой. Иногда внешнее благополучие связано с тем, что кровь стекает струйкой по задней стенке глотки и незаметно заглатывается ребенком. Накопление сгустков в желудке может привести к обильной рвоте «черными кусками мяса».
Важно успокоить ребенка, тщательно и полностью промыть носовые ходы перекисью водорода, освободить их от сгустков крови. В дальнейшем в носовые ходы вдувают или вкладывают размельченные кусочки гемостатической губки и производят переднюю тампонаду носа марлевыми тампонами длиной не менее 25—30 см. Соответствующая половина носа при этом максимально растягивается. Убеждаются в отсутствии стекания крови по задней стенке глотки. Далее из ваты приготовляют валик, который закатывают в бинт. Бинт разрезают с обеих сторон до концов валика и завязывают по 2-3 узла с каждой стороны; Получается пращевидная повязка, которую накладывают под носом больного. Нижние тесёмки пропускают под ушными раковинами и завязывают на темени, верхние тесемки пропускают над ушными раковинами и завязывают на затылке. Обязательно отмечают дату и час наложения тампона на листке бумаги или чернильным карандашом на руке (или на лбу) больного. Тампон не должен находиться в носовых ходах свыше 24 часов. Если кровотечение возобновляется ранее этого срока, вся манипуляция повторяется снова, и отсчёт производят от времени последней тампонады.
В современных условиях лечение детей, больных острым лейкозом, должно проводиться в специализированных, хорошо оснащённых отделениях и центрах, в которых все этапы и варианты сложного лечения обусловлены оптимальной программой.
Общие принципы лечения состоят в том, что оно должно быть максимально ранним, радикальным, фазовым, цикловым, этапным, комбинированным, комплексным. Радикальность лечения обеспечивается назначением сразу нескольких цитостатических средств в полных терапевтических дозах в строго определённые дни. Строго регламентированные дни лечения составляют один цикл. Несколько циклов составляют полихимиотерапевтический курс лечения. Каждому цитологическому варианту соответствует своя оптимальная программа. В программе лечения различают несколько фаз:

  1. индукцию (наведение) ремиссии (от латинского слова «remissio» -«ослабляю»);
  2. консолидацию (укрепление) ремиссии;
  3. поддерживающую терапию;
  4. противорецидивное лечение.

Комбинированное лечение подразумевает использование как сразу нескольких химиотерапевтических средств (комбинированная полихимиотерапия), так и разных методов лечения (химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия).
Этапность лечения подразумевает разумное чередование лечения в стационаре с амбулаторным, но под руководством и по программе специалистов центра или специализированного отделения, а также мероприятия по реабилитации. Термином «реабилитация» охватывают все совместные и координированные мероприятия медицинского, социального, воспитательного и профессиональногохарактера с целью возможно более полного восстановления функциональной активности больного ребёнка.
Следует всеми доступными средствами оберегать больных детей от инфекций, чётко выполнять назначения врача, понимать необходимость педантичного приема детьми медикаментов и чёткого проведения детям диагностических и лечебных процедур, ежедневно совершенствовать свою работу в соблюдении принципов этики и деонтологии. Важно строго соблюдать часы сна, приема пищи, прогулок.
Тяжелобольные требуют особого внимания и тщательного ухода за кожей (при наличии кровоизлияний, некрозов, гнойничков, панарициев, абсцессов) и слизистой оболочкой полости рта.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной