Онкологические

Рабдомиосаркома мочеполовой системы у детей

Рабдомиосаркома — это злокачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мускулатуры. Из всех форм саркомы мягких тканей у детей она встречается наиболее часто. Чаще всего она поражает область головы и шеи, затем — мочеполовую систему. Рабдомиосаркома данной локализации отличается особенностями клиники, диагностики и лечения. До недавнего времени ее считали неизлечимой, но результаты лечения значительно улучшились в связи с применением современного комплексного метода терапии данной патологии.

Чаще заболевают дети до 5 лет, реже — более старшие. Общая особенность опухолей всех локализаций (влагалище, яичко, семенной канатик, мочевой пузырь, уретра) — скрытое течение. Если при опухолях яичка и семенного канатика первым признаком заболевания является симптом пальпируемой опухоли, то при опухолях других локализаций начало болезни характеризуется микросимптоматикой.

Рабдомиосаркома влагалища наблюдается в основном у девочек 1—3 лет. Новообразование чаще развивается на передней стенке влагалища, реже — на задней и боковых, совсем редко — в области влагалищной шейки матки. Обычно опухоль имеет широкое основание, быстро растет, заполняя всю полость влагалища и инфильтрируя окружающие ткани. Первыми симптомами являются выделения различного характера, затем могут отмечаться затруднения мочеиспускания, зуд и боли в наружных половых органах. Довольно часто спонтанно или при натуживании из влагалища вываливается гроздьевидная опухоль мягко-эластичной консистенции, розового или темно-багрового цвета, легкокровоточащая. Сроки от появления первых симптомов до установления диагноза злокачественной опухоли колеблются от 1 недели до 1 года 11 месяцев (в среднем 4 с половиной месяца). Основными причинами этого являются незнание данной патологии и отсутствие онкологической настороженности. У большинства детей длительно проводится лечение по поводу вульвита, вагинита, цистита, пиелонефрита. При обнаружении видимой части опухоли часто назначают неадекватное лечение по поводу полипов, папилломы, остроконечной кондиломы, ангиофибромы. В результате дети поступают в специализированные отделения с распространенными стадиями заболевания.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря чаще отмечается у мальчиков в возрасте 4—6 лет. Излюбленная локализация — область шейки мочевого пузыря. Опухоль возникает под слизистой оболочкой, характеризуется быстрым экзофитным ростом, вызывая гематурию, пиурию, болезненное мочеиспускание, боли внизу живота различного характера, острую задержку мочи, затруднение дефекации. Вслед за этими симптомами довольно быстро развиваются уросепсис и кахексия.

Рабдомиосаркома уретры и предстательной железы встречается очень редко. Основной симптом в начале заболевания — затрудненное болезненное мочеиспускание, неполное опорожнение мочевого пузыря. Эти формы рабдомиосаркомы характеризуются ранним инвазивным ростом в мочевой пузырь и прямую кишку, в результате чего отмечаются боли, гематурия, затруднение дефекации, появление крови в кале. Рабдомиосаркома яичка и семенного канатика — редкая злокачественная опухоль, поражающая почти исключительно детей. Симптоматика заболевания скудная. Основной симптом — наличие плотной, безболезненной, быстрорастущей опухоли. При рабдомиосаркоме прочих локализаций также не бывает ранних патогномоничных симптомов; признаки заболевания обнаруживаются в поздних его стадиях.

Объем диагностических методов исследования определяется локализацией новообразования. Однако какие бы убедительные свидетельства злокачественности опухоли ни давало клиническое исследование, включая рентгенологические и инструментальные данные, все же окончательный вывод о характере патологического процесса можно сделать лишь на основании его микроскопического изучения.

Taк, при подозрении на опухоль влагалища обязательно пальцевое исследование per rectum, per vaginum. Прибегаем также к цистографии, урографии, исследованию желудочно-кишечного тракта с барием. Лимфография рекомендуется лишь при распространенной стадии заболевания, так как регионарные лимфатические узлы при опухоли данной локализации поражаются поздно. Эти исследования помогают выявить у больных наличие опухолевой инфильтрации стенок влагалища, ее прорастание в мочевой пузырь и матку, а также распространение на клетчатку малого таза. При рабдомиосаркоме мочевого пузыря эффективным методом обследования наряду с вышеназванными является цистоскопия.

Опухоли мочеполовой системы обладают местно-деструктирующим ростом, примерно, в 40 % случаев метастазируют в регионарные лимфатические узлы, реже дают отдаленные метастазы (в легкие, печень, кости).

Лечение рабдомиосаркомы даже при I стадии заболевания должно быть комбинированным или комплексным. Не далее как 15 лет назад ведущим методом считалось хирургическое вмешательство. Однако оперативное удаление опухоли излечивало не более 10 % больных. Неудовлетворительные результаты хиругического лечения обусловливались не только невозможностью радикально удалить опухоль у большинства больных, но и биологическими особенностями рабдомиосарком — ее частым рецидивированием и метастазированием. Существует различная тактика оперативного лечения. Так, при рабдомиосаркоме влагалища применяют как органосохраняющие операции (электроэксцизия или криодеструкция опухоли), так и радикальные (вагинэктомия, вульвэктомия). В последующем проводят химиотерапию в сочетании с лучевым лечением. Особенностью лучевой терапии при рабдомиосаркоме влагалища является предварительное оперативное вмешательство — овариопексия, т. е. отведение яичников из зоны облучения для профилактики лучевой кастрации. Различные модификации оперативного лечения применяют и при локализации опухоли в мочевом пузыре. Прибегают как к органосохраняющим, так и к радикальным операциям. Объем вмешательства определяется распространенностью опухолевого процесса.

При хирургическом лечении рабдомиосаркомы яичка обязательным условием является удаление семенного канатика.

Химиотерапия проводится у всех больных. Применяют различные комбинации таких противоопухолевых препаратов, как винкристин, циклофосфан, дактиномицин, карминомицин, адриамицин.

Улучшить прогноз при рабдомиосаркоме у детей удалось путем внедрения «агрессивного» подхода к лечению, в частности обязательных повторных курсов полихимиотерапии. На прогноз заболевания, по нашим данным, оказывают влияние такие факторы, как стадия опухолевого процесса, возможность максимального удаления новообразования, интенсивность химио- и лучевой терапии. Надежды на улучшение прогноза при рабдомиосаркоме у детей связаны с улучшением ранней диагностики новообразований и дальнейшей разработкой новых схем противоопухолевой терапии.

При подозрении на опухоль описываемых локализаций должны немедленно направить больного на консультацию к онкологу.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной