Прочие

Кардиомиопатии

Все больший интерес исследователей за последнее десятилетие привлекают кардиомиопатии — хронические заболевания сердечной мышцы, протекающие без атеросклероза венечных артерий, артериальной гипертонии, миокардита и поражения клапанного аппарата сердца.

Приняты две классификации кардиомиопатии — морфологическая и клиническая. По клинической классификации различают застойную, гипертрофическую, облитерирующую, кардиомиопатию. Необходимо подчеркнуть, что при застойной кардиомиопатии гипертрофия миокарда вторична по отношению к дилатации полости желудочка; при гипертрофической кардиомиопатии отмечается заметное превышение гипертрофии над размерами полости желудочка.
Застойная кардиомиопатия характеризуется диффузным поражением миокарда с дилатацией полостей сердца и резким снижением его сократительной функции. Большинство авторов рассматривают это. заболевание как полиэтиологическое, обусловленное злоупотреблением алкоголем или контактом с кобальтом, влиянием беременности и послеродового периода, дефицитом витаминов и белка в диете, нарушениями электролитного баланса и т. д. Определенное внимание уделяется инфекционным агентам (особенно вирусам).
Клиническая картина застойной кардиомиопатии весьма вариабельна. К начальным признакам относят одышку при физической нагрузке, тахикардию, протодиастолический ритм галопа. Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожных покровов/ потливостью; границы сердца расширены; выслушивается систолический, реже диастолический шум. Заболевание отличается быстрым развитием недостаточности кровообращения с отсутствием стойкого эффекта от активного лечения сердечными гликозидами и мочегонными средствами. У 25% больных развивается мерцательная аритмия или пароксиз-мальная тахикардия. Тромбоэмболические осложнения в бассейне легочной артерии возникают в 25% случаев, реже — в артериях других органов. Длительность жизни таких больных не превышает 2—3 лет.
Изменения ЭКГ у больных с застойной кардиомиопатией обычно неспецифичны: низкий вольтаж комплекса QRS, снижение или инверсия зубца Т, возможна, также регистрация патологического зубца Q, что иногда является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда. Помимо этого, на ЭКГ нередко выявляются признаки гипертрофии левого или правого желудочка (либо сочетанной гипертрофии обоих желудочков). Встречаются те или иные нарушения ритма и проводимости.
На фонокардиограмме (ФКГ) у таких больных I тон ослаблен, регистрируется систолический шум, протодиастолический ритм галопа с предсердным и желудочковым тоном.
При рентгенологическом исследовании отмечается кардиомегалия. Резкая дилатация полостей желудочков, снижение сократительной функции миокарда и диффузное его поражение подтверждаются и с помощью эхокардиографии. Лабораторные данные при этом заболевании неспецифичны и могут быть вызваны сердечной недостаточностью.
В клинической практике встречаются два варианта гипертрофической кардиомиопатии: необструктивный без стеноаирофания выносящего тракта и обструктивный или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), представляющий наибольший теоретический и практический интерес. Основным анатомическим признаком ИГСС является очень резкая гипертрофия межжелудочковой перегородки, вызывающая обструкцию путей оттока крови из левого желудочка при нормальной толщине его стенки; нередко развивается дилатация предсердий, но не желудочков. Для ИГСС характерно уменьшение полости левого желудочка. Заболеванием страдают как мужчины, так и женщины независимо от возраста.
Наиболее характерными симптомами ИГСС являются быстрая утомляемость, одышка, головная боль, головокружение, обмороки, боль в области сердца, сердцебиение. Пульс быстрый, верхушечный толчок усилен. При аускультации регистрируется систолический шум, у левого края грудины в третьем — четвертом межреберье или медиальнее верхушки, на сосуды шеи он не проводится. Систолический шум обычно усиливается в вертикальном положении, во время физической нагрузки, после внутривенного вливания бета-адреностимуляторов, сердечных гликозидов или кровопускания, а после введения сосудосуживающих средств и бета-блокаторов ослабевает. При необструктивной гипертрофической кардиомиопатии систолический шум может отсутствовать.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, реже сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков. Более чем у 50% больных отмечаются углубленный зубец Q, возникающий вследствие гипертрофии межжелудочковой перегородки, нередко депрессия сегмента STи инверсия зубца Т в левых грудных отведениях. При длительном течении заболевания определяется широкий зазубренный зубец — Р во II отведении. На ФКГ шум фиксируется обычно в середине систолы, запаздывает по отношению к I тону, являясь шумом позднего изгнания, и чаще имеет ромбовидную форму.
При рентгенологическом исследовании находят увеличение объема сердца, гипертрофию левого желудочка. Важную роль в диагностике ИГСС играет эхокардиографическое исследование, выявляющее сужение выносящего тракта, парадоксальное смещение передней створки митрального клапана к перегородке во время систолы, выраженную асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки с уменьшением амплитуды ее движения.

ИГСС крайне редко завершается формированием дилатации сердца и недостаточностью кровообращения; как правило, больные умирают внезапно, без предвестников.
Облитерирующая кардиомиопатия редко встречается в Европе, она распространена преимущественно в тропических странах. Заболевание характеризуется облитерацией полости желудочков фиброзной тканью или пристеночным тромбом. К этому виду кардиомиопатий относятся эндомио-кардиальный фиброз и эозинофильный миокардит Леффлера.
Поражение правого желудочка сопровождается повышением венозного давления, увеличением печени, асцитом, перикардитом. Выслушивается трехчленный ритм, систолический шум вследствие недостаточности трехстворчатого клапана. Рентгенологически определяется увеличение правого желудочка.
Поражение левого желудочка и створки митрального клапана приводит к формированию митральной недостаточности; при этом выслушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением митральной створки. Рентгенологически выявляются выступающая легочная артерия, признаки легочной гипертензии.

При лечении застойной кардиомиопатий важны отказ от употребления алкоголя, полноценная, обогащенная витаминами диета, прекращение контакта с кобальтом, тщательное лечение сопутствующих заболеваний. В настоящее время доказан благотворный эффект длительного (от 6 месяцев до 1 года) постельного режима, приводящего к сокращению размеров сердца почти до нормальных величин примерно у 50% больных. Лечение сердечной недостаточности проводится по общим правилам (используют малые дозы сердечных гликозидов). Вопросы рациональной терапии таких больных антиаритмическими средствами, антикоагулянтами и кортикостероидами остаются нерешенными. Основными лекарственными средствами при ИГСС являются бета-адреноблокаторы при длительном (6—36 месяцев) их приеме. При показаниях рекомендуются антикоагулянты, антибактериальные и противовоспалительные средства. За рубежом применяется хирургическое лечение ИГСС, заключающееся в рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки или иссечении ее участков. Однако неизвестно, предупреждает ли операция внезапную смерть этих больных.
Лечение облитерирующей кардиомиопатий предполагает прежде всего борьбу с тяжелой сердечной недостаточностью путем ограничения приема жидкости и назначения диуретических средств. В связи с фиброзом и облитерацией полости желудочка сердечные гликозиды практически неэффективны.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной