Прочие

Первичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз - заболевание, обусловленное повышенной секрецией околощитовидных желёз.
Околощитовидные (паращитовидные) железы представляют собой эпителиальные тельца размером примерно 0,6х0,3х0,15 см. У человека обычно бывает 4 околощитовидные железы: 2 верхние, расположенные, как правило, на границе между верхней и средней третью щитовидной железы, и 2 нижние - у нижнего полюса щитовидной железы.
Околощитовидные железы являются железами внутренней секреции, вырабатывают гормон, которые носит название паратгормона (синонимы - паратирин, паратиреоидный гормон). Паратгормон играет центральную роль в регуляции фосфорно-кальциевого обмена (наряду с витамином D и кальцитонином). Физиологическое значение паратгормона заключается в поддержании постоянного уровня кальция в сыворотке крови и внеклеточной жидкости. Под действием паратгормона усиливается извлечение кальциевых солей из костной ткани за счёт её "расплавления", всасывание кальция в кишечнике и обратное всасывание его в почечных канальцах.
Паратгормон является единственным гормоном человеческого организма, который в физиологических концентрациях повышает уровень кальция в сыворотке крови. При его снижении происходит стимуляция функции околощитовидных желёз.
Патологическое повышение функции околощитовидных желёз (их гиперфункция) может быть следствием опухоли, чаще доброкачественной (аденомы), сравнительно редко - рака или же гиперплазии околощитовидных желёз. Развивающиеся при этом изменения в организме обусловлены действием избытка паратиреоидного гормона; заболевание называется первичным гиперпаратиреозом (в отличие от вторичного, когда стимуляция функции околощитовидных желёз вторична в ответ на снижение уровня кальция в крови).
Заболевание впервые было описано в 1886 г. Реклингаузеном. До недавнего времени первичный гиперпаратиреоз считался довольно редким заболеванием - 7 случаев на 100 000 населения, но, начиная с середины 70-х годов, отмечено резкое учащение заболеваемости гиперпаратиреозом, что объясняется лучшей его диагностикой. В настоящее время частота первичного гиперпаратиреоза составляет в среднем 25 - 30 на 100 000 населения ежегодно. Частота заболевания в 2 раза выше среди женщин, чем среди мужчин. Наиболее подвержен патологии возраст 25 - 50 лет, но отмечается нарастание заболеваемости после 60 лет, особенно среди женщин. Заболевание встречается спорадически, но описаны случаи "семейного" гиперпаратиреоза.
Условно различают костную, почечную, желудочно-кишечную и смешанные формы заболевания. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза чрезвычайно многообразны. Наиболее яркие и характерные изменения присущи костной форме, известной как болезнь Реклингаузена. У больных отмечаются боли в костях, преимущественно длинных трубчатых, деформация конечностей, в тяжёлых случаях приводящие к инвалидности. Нередко происходят "патологические" переломы, возникающие практически без видимой травмы, малоболезненные, трудно заживающие, о которых больные иногда узнают случайно при рентгенологических исследованиях.
Для типичной картины болезни Реклингаузена рентгенологически характерно наличие фиброзного остеита, возникающего под влиянием действия избытка паратгормона на кость. При этом отмечаются усиленное разрушение кости (остеолиз) с образованием костных кист и вторичный остеосклероз - уплотнение костной ткани. В настоящее время в развёрнутом виде болезнь Реклингаузена встречается нечасто - в 4% случаев первичного гиперпаратиреоза. Значительно чаще выявляются неспецифические изменения костной ткани в виде распространённого уменьшения её плотности - остеопороза. Это явление бывает особенно выражено на концевых фалангах пальцев рук, которые имеют вид "изъеденных молью" с фестончатыми краями. Такой тип рентгенологических изменений считается характерным именно для первичного гиперпаратиреоза. Особенно тяжёлый остеопороз наблюдается у пожилых женщин, страдающих гиперпаратиреозом.
Частый клинический симптом певичного гиперпаратиреоза - мочекаменная болезнь. Как правило, камнеобразование бывает двухсторонним, часто рецидивирующим, в большом проценте наблюдений образуются коралловидные камни. Мочекаменная болезнь, имеющая в своей природе первичный гиперпаратиреоз, клинически характеризуется тяжёлым течением, частыми приступами почечной колики и нередко осложняется почечной недостаточностью.
Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта могут проявляться язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, какулькулёзным холециститом. Наиболее тяжело, нередко с летальным исходом, протекает при первичном гиперпаратиреозе панкреатит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистит и мочекаменная болезнь негиперпаратиреоидной природы, как правило, имеют более тяжёлое течение и не поддаются обычным методам лечения. В частности, обострения язвы желудка при первичном гиперпаратиреозе могут возникнуть при соблюдении молочной диеты, так как при этом нарастает уровень кальция в крови.
Один из самых частых симптомов первичного гиперпаратиреоза - артериальная гипертензия, которую непосредственно связывают с действием избытка ионов кальция на сосудистый тонус.
Значительно чаще встречаются не отдельные "чистые" костная, почечная и другие формы заболевания, а смешанные: у больных одновременно выявляются симптомы поражения нескольких органов и систем - камнеобразование в почках, в моче- и желчевыводящих путях, остеопороз, язва желудка и пр.
Наиболее ранними являются неспецифические симптомы первичного гиперпаратиреоза, возникающие до развёрнутой клинической картины. У больных отмечаются быстрая утомляемость, головная боль, общая и мышечная слабость, затруднения при ходьбе, особенно при подъёме по лестнице, характерная переваливающаяся ("утиная") походка вследствие слабости мышц. У большинства больных наблюдается поражение нервной системы: нарушение памяти, эмоциональная неустойчивость, тревога, депрессия. Психические расстройства бывают более выражены у пожилых больных.
Заболевание обычно протекает хронически, но сравнительно редко может развиться острый гиперпаратиреоидный криз, когда резко повышается уровень кальция в крови, и состояние больных становится критическим.
Как следует из приведённого перечня клинических проявлений первичного гиперпаратиреоза, заболевание не имеет специфических симптомов, и поэтому поставить диагноз по клинической картине чрезвычайно сложно.

Для постановки диагноза первичного гиперпаратиреоза необходимо применить лабораторные методы. Наиболее яркий и характерный признак гиперпаратиреоза - повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия). В норме уровень кальция в крови колеблется в довольно узких пределах 2,24 - 2,7 мМоль/л (9 - 11 мг/дл). У больных первичным гиперпаратиреозом в 80 - 90% наблюдений выявляется гиперкальцимия до 3,5 мМоль/л и выше. Более высокая концентрация сывороточного кальция обычно наблюдается у больных костной формой заболевания. Особенно характерно для первичного гиперпаратиреоза увеличение фракции ионизированного кальция (Са2+), который и является биологически активным. Дело в том, что ионы кальция в сыворотке крови частично (до 50%) связаны с белками сыворотки крови, а частично находятся в свободном ионизированном состоянии. Гормон околощитовидных желёз повышает уровень в первую очередь ионизированного кальция, в то время как концентрация общего кальция в сыворотке крови может оставаться нормальной. Первичный гиперпаратиреоз является одной из наиболее частых причин гиперкальциемии, поэтому даже при незначительном повышении уровня кальция в сыворотке крови следует исключать это заболевание.
У больных с образованием камней в мочевыводящих путях может повышаться выделение кальция с мочой выше 5 мМоль в сутки (гиперкальциурия). Для оценки степени гиперкальциурии исследуют суточную мочу.
Для первичного гиперпаратиреоза очень характерно уменьшение содержания фосфора в крови, но этот биохимический симптом выявляется значительно реже, чем гиперкальциемия. Чаще концентрация сывороточного фосфора бывает на уровне нижней границы нормы (0,65 мМоль/л). При костной форме заболевания обычно наблюдается увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, отражающее наличие костных изменений и их выраженность.
Особенно информативным признаком первичного гиперпаратиреоза является повышение концентрации паратгормона в крови.

Единственно эффективный метод лечения первичного гиперпаратиреоза - операция на околощитовидных железах. Удаление изменённой околощитовидной железы способствует выздоровлению и восстановлению нарушенных функций, если изменения в органах не стали необратимыми: прекращается образование камней в моче- и желчевыводящих путях, восстанавливается скелет, снижается артериальное давление. В связи с этим с целью своевременного выявления первичного гиперпаратиреоза следует шире практиковать определение уровня кальция в крови больных, страдающих мочекаменной болезнью, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, желчекаменной болезнью, артериальной гипертензией, скелетной патологией и т.д. Под особым наблюдением должны состоять прямые родственники больных первичным гиперпаратиреозом, так как у них вероятность заболевания гораздо выше.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной