Прочие

Разновидности пузырчатки (пемфигуса)

Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896).
Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.
Пузырчатка — болезнь тяжелая, причем этиология и патогенез ее еще окончательно не выяснены.

Наиболее часто встречаются клинические формы пузырчатки.

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. Эти пузыри легко превращаются в эрозии. В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта. Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе.
На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами. Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.
Характерен симптом Никольского. Если потянуть за обрывок покрышки пузыря, происходит отслойка верхнего слоя эпидермиса в виде ленты на видимо здоровой коже. Трение пальцем по видимо здоровой коже как между пузырями, так и в отдалении вызывает также отторжение верхних слоев эпидермиса. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации. Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Истинная пузырчатка протекает в 3 фазы (Н. Д. Шеклаков) : в первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизиру-ющие эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное. Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают. В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

Вегетирующая пузырчатка. Встречается реже, чем вульгарная. Процесс может начинаться со слизистой оболочки полости рта в виде появления дряблых пузырей, быстро превращающихся в эрозии. На эрозиях появляются сосочковые грануляции размером до 6—8 мм. Отделяемое бывает гнойным или серозным с неприятным запахом. Аналогичные высыпания могут появляться на коже туловища, в складках пахово-генитальной области и в подмышечных впадинах. В этих местах сосочковые грануляции, сливаясь, образуют бляшки с обильным зловонным отделяемым. Течение длительное, иногда до нескольких лет; постепенно ухудшается общее состояние, развивается прогрессивная кахексия. Летальный исход наступает от различных осложнений.

Листовидная пузырчатка. Течение этой формы заболевания более злокачественное, быстро прогрессирующее. Пузыри на коже туловища превращаются в листовидные корки, напоминающие слоеное тесто. Они прикрепляются к коже на ограниченных участках и как бы плавают в жидкости. Высыпания бывают на различных участках — на лице, волосистой части головы, на коже туловища и конечностях. В тяжелых случаях эпидермис отслаивается без образования пузырей в виде свободных лоскутиков. Малейшее трение вызывает отслойку эпидермиса. Симптом Никольского резко положителен. Слизистые оболочки поражаются редко. Течение тяжелое, с ремиссиями, без кортикостероидной терапии заканчивается летально.

Эритематозная пузырчатка. Впервые была описана в 1926 г. Это необычный тип пузырчатки, сочетающийся с симптомами себореи и красной волчанки. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками, и нередко протекает по типу себорейного дерматита, а также может сочетаться с изменениями, аналогичными таковым при красной волчанке. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с буллезным пемфигоидом Левера (собственно неакантолитическая пузырчатка по Шеклакову). При этом заболевании также появляются пузыри — напряженные с серозным или геморрагическим содержанием, однако эрозии хорошо эпителизируются. Слизистые оболочки поражаются редко, аканто-литические клетки не выявляются. Симптом Никольского отрицателен. Прогноз благоприятный.

При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние хорошее. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отсутствует. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.

Многоформенная экссудативная эритема при изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10— 14 дней. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах.

Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта — по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.

При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 —13 дней.

Буллезный эпидермолиз (травматическая пузырчатка) проявляется с детства, часто носит семейный характер. Пузыри возникают на месте травмы. Симптом Никольского отрицателен.
Пузыри часто возникают в области суставов: коленных, локтевых и т.д., они быстро вскрываются, затем быстро эпителизируются, после них остается пигментация.

Вегетирующую пузырчатку надо дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в области пахово-генитальных складок и. ануса. Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.

Лечение пузырчатки. С введением кортикостероидных гормонов прогноз при пузырчатке стал более благоприятным. Лечение начинается с применения ударных оптимальных доз гормонов (60—80 мг и более в сутки), в дальнейшем достигнутый терапевтический эффект поддерживают путем амбулаторного лечения и наблюдения. Дозы устанавливаются врачом индивидуально для каждого больного.
Рекомендуются: преднизон в таблетках по 0,005 г, преднизолон, дексаметазон в таблетках по 0,00005 г и 0,001 г, триамсиналон в таблетках по 0,004 г и т. д.
Длительность применения максимальной суточной дозы определяется тяжестью заболевания, возрастом больного и переносимостью препарата. По достижении терапевтического эффекта суточную дозу постепенно и очень медленно снижают. Поддерживающую терапию продолжают в течение многих лет.
Поражение слизистых оболочек проходит медленнее, причем под воздействием высоких доз гормонов. Большое значение имеет питание больного. Пища должна быть богата витаминами, белками. Следует ограничить прием поваренной соли и углеводов. Лечение комбинируют с анаболическими гормонами (нерабол, ретаболил и т. д.).
Наружно применяют различные дезинфицирующие средства. Осложнения, наступающие при лечении гормонами, можно разделить на 3 группы: легкие (повышение АД, синдром Иценко—Кушинга и др.); средней тяжести (остеопороз, поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, пиодермия, диабет и т. д.); тяжелые, ведущие к гибели больного (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, профузные кровотечения и т. д.).
Кроме кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты метотрексат, азатиоприн и т. д. Прогноз заболевания остается тяжелым, при использовании кортикостероидов — более благоприятным. Немаловажное значение имеет переносимость больным гормонального лечения.
В нашей стране больные пузырчаткой подлежат диспансерному наблюдению.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной