Прочие

Сирингомиэлия

Сирингомиелия - хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга и разрастанием глиозной ткани. Наиболее часто полости бывают выражены в шейном утолщении и грудной части спинного мозга, реже — в поясничных и сакральных сегментах или в бульварной части.
В настоящее время существует два основных взгляда на происхождение сирингомиелии. Сторонники эмбриональной теории причиной глиоматозного разрастания и образования полостей считают эмбриональный дисгенез, выражающейся в неправильном смыкании эмбриональной трубки или патологической дифференцировке клеток и тканей спинного мозга на последних стадиях эмбрионального развития.
Сторонники гидродинамической теории придают основное значение нарушениям ликвороциркуляции между желудочковой системой головного мозга и субарахноидальным пространством.
По статистическим данным, сирингомиелией чаще заболевают мужчины.
Болезнь начинается преимущественно в возрасте от 10 до 20 лет, однако заболевание, впервые проявившееся в среднем и пожилом возрасте, не представляет большой редкости. Первыми признаками являются длительные и мучительные боли или слабость, мешающая работать, реже переломы костей конечностей.
Клиника сирингомиелии складывается из признаков дизрафического строения тела, расстройств чувствительности, двигательных, трофических и вегетативных нарушений. Степень тех или других расстройств в разных случаях неодинакова, и в картине болезни доминируют то расстройства чувствительности, то двигательные, то нарушение трофики.
К признакам дизрафического строения тела относятся воронкообразная грудина, кифосколиоз, искривление пальцев, разная величина грудных желез, акроцианоз, ночное недержание мочи. Признаки дизрафического статуса в виде моносимптома почти никогда не встречаются, обычно они обнаруживаются в виде разных комплексов и характеризуются различной степенью выраженности отдельных признаков.
Расстройства чувствительности проявляются симптомами раздражения или симптомами выпадения. К симптомам раздражения относятся боли и парестезии.
Наиболее часто боли локализуются в шейно-плечевой области, в верхней конечности, несколько реже распространяются на затылок, лицо, грудную клетку. Боли обычно стреляющие, дергающие, позднее они могут приобрести жгучий характер. Продолжительность болей неодинакова. Они могут носить пароксизмальный характер: сначала имеют вид кратковременных приступов, а затем затягиваются на несколько дней. Большинство авторов признают, что боли обусловлены поражением чувствительных клеток задних рогов или исходящих от них осевых цилиндров. В отдельных случаях причиной их, по-видимому, является раздражение вегетативных болевых центров в спинном мозге или их проводников. Парестезии выражаются онемением, ощущением ползания мурашек, чувством пробегания электрического тока.
Расстройства чувствительности при сирингомиелии обычно сводятся к снижению болевой и температурной чувствительности при сохранности остальных ее видов. Наиболее частый вид расстройства чувствительности — сегментарный. Зона анестезии определяется в виде «полукуртки» при одностороннем поражении спинного мозга или 2 «полукурток» — при двустороннем. Бели в процессе вовлекаются боковые столбы спинного мозга, то наблюдаются и проводниковые нарушения чувствительности. При поражении мозгового ствола страдает ядро нисходящего корешка тройничного нерва, и тогда расстройства чувствительности распространяются на лицо.
Двигательные расстройства при сирингомиелии наблюдаются довольно часто и проявляются снижением силы при сохранности движения. Наиболее часто парезы носят периферический характер, сопровождаясь понижением или исчезновением рефлексов, а также атрофией мышц, в основном верхних конечностях. Парезы захватывают или всю руку, что наблюдается сравнительно редко, или дистальные отделы, когда слабость развивается вначале в пальцах, чаще в разгибателях V и IV—V, и постепенно распространяется на остальные. Паретические явления периферического типа в ногах наблюдаются редко. Иногда атрофия мышц является первым признаком двигательных расстройств при сирингомиелии без заметных еще нарушений движений. Атрофия наиболее часто захватывает мышцы плечевого пояса и верхних конечностей, кистей.
Из черепно-мозговых двигательных нервов обычно поражаются блуждающий, языкоглоточный и подъязычный.
При сирингомиелии возникают трофические расстройства также в костях, суставах, их связках и коже. Из поражений различных тканей наиболее часто трофические расстройства развиваются в мышцах в виде атрофии. Трофические нарушения костной системы выражаются в изменении конфигурации позвоночника в виде сколиоза, кифоза, кифосколиоза. Частыми являются аномалии в развитии позвонков: незаращение дужек; дефект роста и костеобразования, что создает их хрупкость и склонность к переломам; артропатии с деструкцией костей суставов. Трофические расстройства кожи, подкожной клетчатки проявляются в виде спонтанно возникающих, долго не заживающих трещин, свищей, пиодермии,     экземы,     фурункулеза.
Вегетативные расстройства являются почти постоянными спутниками сирингомиелии и выражаются в изменении окраски кожи кистей, реже стоп, красноте, зябкости конечностей, резком дермографизме, гипергидрозе.
Типичные случаи сирингомиелии не представляют особых затруднений для диагностики. Только в редких случаях приходится дифференцировать заболевание с воспалительными процессами в спинном мозге, гематомиелией и полирадикуломиелитом.
Течение болезни вариабельно. Различия обусловливаются возрастом больных и привходящими экзогенными факторами. Весьма часто больные в течение многих лет не замечают развивающейся у них болезни, даже таких симптомов, как потеря чувствительности, и обращаются за медицинской помощью только тогда, когда появляются симптомы, мешающие им работать. Чаще отмечается медленное прогрессирование болезни. Более быстрое ее развитие наблюдается при выраженных двигательных трофических расстройствах, однако больные в большинстве случаев не теряют трудоспособности до пожилого возраста. В редких случаях отмечается острое или подострое течение болезни.
Смерть обычно наступает при тяжелых формах сирингомиелии от осложнений: расстройств мочеиспускания с последующим развитием уросепсиса, от панарициев, флегмоны, вызывающих развитие сепсиса или метастатические гнойники в других органах. При бульбарных формах и верхнешейной локализации смерть может наступить от глиоматоза вследствие поражения блуждающих нервов, дыхательного центра, паралича диафрагмы.
В настоящее время арсенал средств лечения сирингомиелии значительно расширился. В качестве патогенетической терапии стали применять рентгенотерапию, которая уменьшает или снимает боли и парестезии, сужает границы расстройства чувствительности, благотворно влияет на проводниковые чувствительные нарушения и вегетативные расстройства.
В последние годы в практику лечения сирингомиелии стали вводить прозериновую терапию. Прозерин, улучшающий и регулирующий проведение импульсов в синапсах между клетками и в концевых аппаратах нервов, может снимать тормозные и фазные состояния и давать клиническое улучшение. Эта терапия, однако, носит симптоматический характер. Иногда прозеринотерапию комбинируют с УВЧ-терапией, реже — с радоновыми ваннами. Наиболее эффективна данная терапия в начальных стадиях болезни. Удовлетворительные результаты отмечены при применении дибазола в качестве, средства болеутоляющего и повышающего тонус нервной системы. Аналогичное действие оказывают инъекции витамина В1, стрихнина и дуплекса.
Медицинский персонал при уходе за больными сирингомиелией должен помнить об особенностях трофики больного. Выполняя инъекции, необходимо особенно тщательно соблюдать правила антисептики. При применении различных тепловых процедур, даже таких, как обычная грелка, следует иметь в виду возможность грубых расстройств у больных болевого и температурного чувства и отсутствия у них болевых ощущений при прикосновении к горячему или острому предмету (опасность ожогов и повреждений кожно-мышечной ткани).
Больные длительное время сохраняют трудоспособность, поэтому важное значение имеет их правильное трудоустройство. Работа в горячих цехах, на тяжелой физической работе, где опасность травматизации особенно велика, им противопоказана. При диспансеризации необходимо знакомить больных с особенностями заболевания, разъяснять, какие факторы внешней среды на работе и в быту могут ускорить развитие патологического процесса.
Так как до настоящего времени способы патогенетического лечения сирингомиелии не разработаны, основным моментом остается профилактика прогрессирования болезни — предотвращение травм, ожогов, инфекций, интоксикаций.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной