Прочие

Склеродермия

Системная склеродермия - заболевание из группы коллагенозов, т. е. диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся поражением кожи, сосудов и внутренних органов. Чаще всего заболевают женщины, хотя в последние годы увеличилось число случаев заболевания и мужчин.

В настоящее время существуют в основном 3 теории развития склеродермии. Одна из них предполагает наличие дефекта фибробластов - клеток, продуцирующих коллаген. При системной склеродермии фибробласты синтезируют значительно больше коллагена, чем в норме. В крови больных склеродермией обнаруживают различные антитела, а при морфологических исследованиях вокруг мелких сосудов находят скопления лимфоцитов - клеток, ответственных за состояние иммунитета.

Клиническая картина заболевания отличается полисиндромностью. Это означает, что при развёрнутой картине болезни практически нет органа, который не был бы вовлечён в патологический процесс в той или иной степени. Уплотнение, отёк и потемнение кожных покровов меняют внешний облик больного, делая малоподвижным, маскообразным его лицо; распространение процесса на туловище создает ощущение закованности в панцирь. Рано поражается опорно-двигательный аппарат, что является одной из причин инвалидизации больных, так как образуются стойкие сгибательные контрактуры в основном межфаланговых суставов кисти. Характерно поражение сосудов по типу синдрома Рейно (посинение или побеление пальцев на холоде, при волнении) с нарушением трофики и развитием изъязвлений, сухого некроза. Иногда отмечается онемение губ, кончика носа, языка.
Наиболее частой и диагностически значимой является патология пищеварительного, тракта, в частности пищевода. Больные жалуются на затруднение прохождения твёрдой и сухой пищи, необходимость тщательного пережевывания пищи и запивания её водой. Нередки жалобы на мучительную изжогу, отрыжку воздухом или съеденной пищей. Рентгенологическая картина пораженного пищевода при склеродермии очень своеобразна: перистальтика практически отсутствует, пищевод представлен расширенной трубкой с несмыкающимися стенками, в которой длительно задерживается барий; нижняя треть пищевода нередко бывает суженной из-за рефлюкс-эзофагита. Атония характерна и для других отделов пищеварительного тракта - двенадцатиперстной кишки, толстого и тонкого кишечника, что способствует развитию недостаточного всасывания.

Поражение лёгких клинически выявляется при далеко зашедшей стадии процесса и характеризуется одышкой, признаками легочной недостаточности, частым обострением хронической пневмонии. Довольно рано начинают определяться рентгенологические признаки, такие, как пневмосклероз средних и нижних отделов лёгких, спаечный плеврит.
Сердечная патология проявляется, как правило, нарушениями ритма и проводимости, что подтверждается электрокардиографическим исследованием. Процессы склерозирования сердечной мышцы приводят к развитию своеобразной склеродермической кардиопатии. У ряда больных развивается левожелудочковая недостаточность, при которой препараты дигиталиса неэффективны.
Поражение почек при системной склеродермии обусловлено склерозированием артерий и снижением кровотока. В тяжелых случаях развиваются симптом злокачественной гипертонии, некроз артериол, что приводит к летальному исходу.

Специфических лабораторных показателей данной патологии до настоящего времени не существует. У некоторых больных могут быть анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз; нередко бывают положительными пробы на ревматоидный фактор, что свидетельствует об иммунологической активности процесса.

Один из основных препаратов, применяемых для лечения системной склеродермии - преднизолон. Он обладает сильным противовоспалительным, десенсибилизирующим действием и влияет на метаболизм соединительной ткани. Предпочтение следует отдавать именно преднизолону, так как близкий препарат триамсинолон при длительном применении способствует развитию мышечной слабости, а дексазон - развитию синдрома Иценко - Кушинга. Назначает стероиды с определением адекватной дозы врач. При лечении кортикостероидами быстрее всего поддается обратному развитию суставной синдром, уменьшается или полностью исчезает боль, отёк, снижается температура. В связи с тем что системная склеродермия - заболевание текущее хронически со склонностью к обострениям, лечение кортикостероидами должно быть длительным.
При очень активном процессе назначают 6-8 таблеток в сутки; при стабилизации процесса дозу гормонов постепенно снижают - медленно по ? таблетки в течение 5-7 дней, так как резкая отмена может спровоцировать надпочечниковую недостаточность и обострение болезни. Дозу снижают обязательно под контролем врача. На поддерживающей дозе преднизолона, составляющей обычно 5-15 мг/сут, больные находятся нередко в течение нескольких лет. Нежелательным эффектом приема кор-тикостероидов может быть появление гнойничков на теле (вульгарные угри), которые следует обрабатывать салициловым спиртом или бриллиантовым зеленым. При семейной предрасположенности и высоких дозах гормонов может развиться сахарный диабет, в связи с чем необходимо периодически проверять уровень сахара в крови и моче.
Другая группа препаратов, применяемая при системной склеродермии,- иммунодепрессанты, угнетающие иммунный ответ. К ним относятся лейкеран, азатиоприн и пр. Эти средства назначают, как правило, при высокой иммунологической активности процесса под строгим контролем со стороны врача за показателями свёртывающей системы крови, числом форменных элементов крови.
Аминохолиновые препараты (хлорохин, делагил, плаквенил) также используют для лечения склеродермии. Эта группа препаратов влияет на биосинтез коллагена. При отсутствии противопоказаний рекомендуется
прием 0,25 г хлорохина в день в течение 2-3 лет с небольшими перерывами.
При выраженном поражении кожных покровов с плотным отеком в последние годы с успехом используют D-пеницилламин (купренил), увеличивающий содержание растворимой фракции коллагена и способствующий выведению продуктов распада коллагена из организма. Препарат применяют строго по назначению врача и под его контролем, так как он обладает рядом нежелательных эффектов: вызывает крапивницу, повышение температуры, ощущение неприятного вкуса во рту, поражение слизистой оболочки ротовой полости, реже - почек, печени.
В комплексное лечение больных системной склеродермией входят и нестероидные противовоспалительные средства - ацетилсалициловая кислота, индометацин, бутадиен и другие (в обычных дозах), особенно при активации суставного синдрома или в случае противопоказаний к применению кортикостероидов.
В связи с ранним и распространенным поражением сосудов при этом заболевании широкое применение нашли средства, улучшающие периферическое кровообращение: никотиновая кислота, гепарин, низкомолекулярные декстраны. Эти препараты врач назначает в более холодный период времени (осень, зима), когда вазоспастические реакции отмечаются у больных чаще всего. Необходимо также проводить курсы лечения витаминами В1, В6, С (2-3 раза в год по 15-20 инъекций), анаболическими гормонами (ретаболил, метандростенолон), АТФ. Для борьбы с диспепсическими расстройствами назначают щадящую диету, викалин, щелочи, спазмолитики, альмагель, церукал.
При системной склеродермии с низкой активностью процесса используют и методы физиотерапевтического лечения: электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, парафин, компрессы с 30-50% раствором димексида.
Поскольку активная бальнеотерапия может спровоцировать обострение болезни, лечение на курортах (серводородные ванны, углекислые, радоновые, грязи) рекомендуется только при хроническом (доброкачественном) течении заболевания под тщательным врачебным наблюдением. При отсутствии явлений декомпенсации со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы необходимо включение в терапевтический комплекс лечебной физкультуры специальных упражнений для восстановления функции опорно-двигательного аппарата. С этой же целью назначают и массаж, в том числе лицевой мускулатуры.
Все перечисленные мероприятия можно отнести к вторичной профилактике заболевания, направленной на предупреждение прогрессирования процесса, возникновения рецидивов и осложнений уже возникшей болезни. Тем не менее, следует признать необходимой и первичную профилактику, предупреждающую возникновение болезни; основой такой профилактики являются общеоздоровительные мероприятия, повышение материального и культурного уровня населения, бесплатная медицинская помощь, доступность санаторно-курортной помощи, развитие спорта и физической культуры. Входит сюда и воспитание поколения с высоким уровнем нервно-адаптационных механизмов и естественных защитных сил. В развитии последних большое значение имеют закаливание, прогулки. Закаливание включает воздушные ванны, влажные обтирания или душ с водой комнатной температуры. Полезны спортивные игры, гимнастика; особенно это важно для городских жителей, часто лишенных здоровой физической нагрузки.
В развитии естественного иммунитета важную роль играет правильное питание - разнообразное, с достаточным количеством белков, углеводов, жиров, витаминов. Особенно важны животные белки, богатые незаменимыми аминокислотами) которые необходимы для построения тканей.
Важный этап профилактики - правильное трудоустройство больных, которые при остром и подостром течений рано становятся нетрудоспособными, а при хроническом - ограниченно нетрудоспособными и подлежат освобождению от тяжелой физической работы, воздействия вибрации, охлаждения, температурных колебаний, работы с химическими реагентами.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной