Венерические

Врожденный сифилис

Выдающийся русский сифилидолог В. М. Тарновский писал, что сифилис меньше угрожает самому больному, чем его потомству.

Заражение ребенка врожденным сифилисом происходит от больной матери внутриутробно, еще до его рождения.

Первые сведения о передаче сифилиса потомству относятся к концу XV  -  началу XVI века.

Общепризнанным и единственным путем заражения врожденным сифилисом является передача плоду бледных трепонем больной матерью через плаценту. Это происходит не ранее 17 - 18 недели беременности через пупочную вену или лимфатические щели пупочных сосудов, поврежденную плаценту.

Врожденный сифилис подразделяют на сифилис, плода, сифилис детей грудного возраста, раннего детского возраста и поздний врожденный. Специфические изменения плода появляются во второй половине беременности. Г. Фаллопий (1523 – 1562 годы, известен, в основном, по фалоппиевым трубам, названным в его честь) образно назвал сифилитический плод полусваренным. Плод мацерирован (в 80 % случаев мацерированный плод поражен сифилисом), худой, имеет относительно малые размеры, причем поражены все его органы и системы.

Характерны поздние выкидыши (на 6 - 7-м месяце беременности) и мертворождения. Если изменения выражены нерезко или поражены лишь отдельные участки органов плода, то ребенок может родиться живым, но с ослабленным комплексом защитных свойств.

  Сифилитическая плацента бледная, отечная, бугристая, хрупкая (положенная на ладонь с раздвинутыми пальцами, она провисает и ломается), причем эти изменения сильнее выражены на материнской стороне. Отношение массы сифилитической плаценты к массе плода составляет 1:3  -  1:4 при норме 1:5  -  1:6. В половине случаев тяжелая плацента свидетельствует о сифилитическом поражении.

При заражении женщины сифилисом на 6  -  7-м месяце беременности проявления врожденного сифилиса наступают обычно не сразу после рождения ребенка, а чаще всего в течение первых двух месяцев его жизни, но иногда все же дети уже рождаются с проявлениями врожденного сифилиса.

Ребенок имеет малую массу (до 2 килограммов, иногда даже до 600 граммов), конечности его худые, холодные, синюшные, ногти не вполне сформированы, кожа бледная, сероватая, морщинистая, голова большая, черепные вены расширены, лицо со старческим выражением (вид маленького старичка). Встречаются уродства: заячья губа, волчья пасть, шестипалость и др. Ребенок беспокоен, плохо берет грудь, мало прибавляет в массе.

Сифилитическая пузырчатка возможна уже при рождении ребенка или же появляется в первые дни и недели жизни. Пузыри величиной от горошины до вишни, медно-красные, дряблые, наполненные серозным содержимым, которое затем становится гнойным и даже геморрагическим; пузыри расположены на инфильтрированном основании, окружены узким лиловатым воспалительным ободком.

Пузыри сливаются между собой, подсыхают или лопаются; образуются эрозии с бахромой отслоившегося рогового слоя. Отделяемая эрозийна жидкость   засыхает   в   коричневые   корки.

Характерно расположение высыпаний сифилитической пузырчатки на ладонях и подошвах, реже на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, редко на туловище. В содержимом пузырей в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференцировать с эпидемической пузырчаткой новорожденных, которая обычно начинается с омфалита (воспаление кожи и подкожной клетчатки в области пупка) или фунгуса (гранулема  -  грибовидный нарост пупка). Высыпание пузырей происходит приступами. Они локализуются на спине, груди, очень редко в области ладоней и подошв. У новорожденных, больных пиококковым пемфигоидом новорожденных, зачастую бывает повышена температура тела.

Диффузная инфильтрация Гохзингера появляется обычно на 8 - 10-й неделе жизни ребенка и выявляется на подошвах, ладонях, лице (главным образом вокруг рта, носа, на подбородке), волосистой части головы, ягодицах, задней поверхности бедер и голеней. Сначала появляются диффузная эритема или отдельные пятна, которые в дальнейшем сливаются, кожа становится ярко-красной, плотной, гладкой, блестящей, как бы лакированной, особенно на пятках и ладонях. В дальнейшем кожа теряет эластичность, становится ломкой, появляются трещины и процесс завершается пластинчатым шелушением. На бровях и волосистой части головы диффузная инфильтрация Гохзингера может напоминать себорейный дерматит.

Глубокие трещины вокруг рта заживают, образуя характерные беловатые, веерообразно расходящиеся радиальные рубцы или бороздки, иногда они располагаются вертикально на лбу.

Инфильтрация кожи, утолщенные губы, трещины и корки, выступающие вперед глазные яблоки делают   лицо   ребенка   маскообразным.

Сифилитический ринит возникает еще во внутриутробной жизни; он наблюдается при рождении ребенка или в первые недели его жизни, проявляясь сифилитическим насморком. В I (эритематозной) стадии отмечается незначительная отечность слизистой оболочки носа; во II (секреторной)  -  имеют место выраженный отек и обильное гнойное отделяемое. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее, чтобы сделать глубокий вдох ртом, издает характерное сопение. В III (язвенной) стадии   деструктивные   процессы   в   носовой перегородке могут привести к деформации носа (седловидный нос).

При деформации носа, а, также при перфорации твердого неба голос становится гнусавым. При диффузной инфильтрации гортани возникают охриплость голоса, афония, реже стеноз.

Остеохондрит развивается у пораженного сифилисом плода с 6-го месяца беременности и обнаруживается в первые 3 месяца жизни ребенка. Остеохондрит характеризуется нарушением процесса костеобразования в основном бедренных и лучевых костей, в метафизе (на границе хряща эпифиза и кости диафиза) в результате внедрения бледных трепонем в зону роста костей. Остеохондрит I  -  II степени распознается только на рентгенограмме.

При дальнейшем развитии процесса полоска окостенения становится рыхлой, крошится, наступают интраметафизарные переломы и возникает псевдопаралич Парро. Истинного паралича нет, так как чувствительность и движения пальцев сохранены. При этом руки ребенка вялые, если его приподнять, то они висят, как плети, а если посадить или положить, то ребенок прижимает больную руку к туловищу. В плечевом и локтевом суставах бывают припухлости. Больные ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, что создает впечатление контрактур. Ребенок избегает активных движений и плачет при пассивных.

Периостит и остеопериостит, располагаясь вдоль длинных трубчатых костей конечностей в виде широкой полосы, образуют на их поверхности ограниченные болезненные припухлости; при их локализации в области плоских костей черепа отмечается его деформация.

Зачастую отмечается раннее закрытие большого родничка. У грудных детей, больных врожденным сифилисом, чаще встречается рахит. Наблюдаются специфические плешивость, паронихия, онихия. Ногти еще трубчатые, продолговатые, миндалевидные, деформированные, с бахромчатым свободным краем.

В   16 - 22 %    случаев   встречается сифилитический хориоретинит (воспаление сосудистой оболочки и сетчатки глаза). Зрение ребенка часто остается нормальным или незначительно снижается. Атрофия зрительных нервов приводящая к потере зрения, в грудном возрасте встречается редко.

Папулезная сыпь появляется через 1 - 3 месяца после рождения ребенка, а зачастую и раньше. Возникают широкие кондиломы. Розеолезная сыпь наблюдается редко. Высыпания похожи на таковые при приобретенном вторичном сифилисе, однако они обильнее, склонны к слиянию и чаще ма-церируются.

Поражаются внутренние органы, особенно печень и селезенка.

Со стороны нервной системы могут отмечаться менингит, менингоэнцефалит, проявляющиеся судорогами, параличом, неравномерностью зрачков. Может отмечаться гидроцефалия (водянка головного мозга). С поражением нервной системы связан «беспричинный» пронзительный    крик.

Следует помнить, что сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация Гохзингера, сифилитический ринит, псевдопаралич Парро являются проявлениями только врожденного сифилиса и не наблюдаются при приобретенном.

Течение врожденного сифилиса у ребенка грудного возраста условно подразделяют на 2 периода: до 3 - 4 месяцев после рождения и с 3-4 месяцев до года. Во втором периоде выраженность сифилитических проявлений значительно уменьшается; они приобретают черты, свойственные врожденному сифилису раннего детского возраста. Второй период считают переходным.

  Распознавание врожденного сифилиса грудного возраста при наличии выраженных его проявлений трудностей не представляет; однако в настоящее время наблюдается патоморфоз врожденного сифилиса: преобладают скудные, «смазанные» проявления и скрытое течение. Возможно длительное бессимптомное течение врожденного сифилиса.

Врожденный сифилис может протекать   с   отрицательными   серологическими реакциями, но такое его течение не исключает развития в дальнейшем тяжелых активных проявлений болезни, поэтому диагностика врожденного сифилиса представляет трудности.

Если мать болела или болеет сифилисом, то ребенка необходимо тщательно обследовать на 1-м месяце жизни. Исходя из того, что серологические реакции у новорожденных в первые дни жизни могут быть отрицательными, Н. М. Овчинников рекомендует брать кровь на исследование не раньше 10 дней после рождения ребенка. Положительная РИТ не является абсолютным признаком врожденного сифилиса грудного возраста.

Ребенка тщательно обследуют окулист, отоларинголог, невропатолог, педиатр. Производят рентгенографию обоих предплечий с дистальными концами плечевых костей и обеих голеней с дистальными концами бедренных костей.

Заболевание ребенка врожденным сифилисом возможно при заражении женщины задолго до беременности, а также как продолжение проявлений болезни грудного возраста.

Врожденный сифилис раннего возраста встречается у детей от 1 года до 4 лет и отличается скудностью высыпаний, которые похожи на проявления приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Появляются эрозированные и мокнущие папулы, широкие кондиломы, охриплость голоса, плешивость, поражения внутренних органов и нервной системы, периостит; лимфатические узлы увеличены. В связи с тем что в клинической картине врожденного сифилиса раннего детского возраста преобладают широкие кондиломы, его называют кондиломатозным.

Поздний врожденный сифилис возникает в возрасте от 4 до 17 лет (иногда от 2 -  3 до 20 - 30 и более лет). Активные проявления позднего врожденного сифилиса аналогичны проявлениям приобретенного третичного сифилиса. Наблюдаются поражения внутренних органов (особенно печени и селезенки), сердечно-сосудистой    системы,    нервной    системы (умственная отсталость, спинная сухотка, прогрессивный паралич, джексоновская эпилепсия и др.), эндокринной системы (гигантизм, нанизм, чрезмерная худоба, ожирение, инфантилизм и др.).

При позднем врожденном сифилисе наблюдаются следующие 3 группы признаков сифилитической инфекции: безусловные (достоверные), вероятные (требующие дополнительных подтверждений), а также дистрофия (стигмы), встречающаяся при многих хронических инфекционных заболеваниях.

 

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона, которую образно называют «истинной печатью» позднего врожденного сифилиса. Она включает паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит (лабиринтная глухота), «зубы Гетчинсона».

Паренхиматозный кератит характеризуется помутнением средних и глубоких слоев роговицы, распространяющимся от периферии к центру. Обычно поражаются оба глаза. Появляются выраженные перикорнеальная инъекция (покраснение, а затем помутнение) склер, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, происходит снижение остроты зрения или полная его потеря. В 96 % случаев паренхиматозный кератит связан с врожденным сифилисом и лишь в 4 %  -  с туберкулезом. Паренхиматозный кератит (чаще двусторонний) наблюдается почти у 50 % больных поздним врожденным сифилисом.

Сифилитическая лабиринтная глухота обусловлена инфильтративным воспалением лабиринта и дегенерацией слухового нерва. Она проявляется головокружением, звоном в ушах, внезапным ослаблением слуха, обычно на оба уха. Если глухота развивается рано, то она приводит к глухонемоте. Лабиринтная глухота встречается у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом.

«Зубы Гетчинсона»  -  это постоянные верхние средние резцы, расположенные реже обычного, наклонно к средней линии, имеющие форму бочонка или долота, отвертки; они суживаются от шейки к режущему краю, на котором отсутствует эмаль и имеется полулунная выемка.

После прорезывания «зубов Гетчинсона» в средней части их режущих краев имеются по 3 - 4 острых шипика, которые вскоре отламываются. С возрастом края зубов стачиваются, и к 20 - 22 годам зубы становятся короткими, с широкими ровными кариозными краями. «Гетчинсоновы зубы» наблюдаются у 15 - 20 % больных поздним врожденным сифилисом.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся саблевидные голени, сифилитический хориоретинит, поражения суставов, ягодицеобразный череп, деформация носа, дистрофия зубов.

Саблевидные голени выгнуты кпереди и напоминают     сабельный     клинок.     Истинные саблевидные голени формируются вследствие перенесенного остеохондрита Вегнера, а ложные  -  в результате мощного остеопериостита по гребню большеберцовой кости. Встречаются и саблевидные предплечья. Могут возникать ночные костные боли.

Наблюдаются специфические поражения суставов  -  сифилитический гонит, хронический гидрартроз коленных суставов, ложная опухоль коленных и локтевых суставов, артрит. Реже поражаются другие суставы. Функция суставов нарушается незначительно, они мало или безболезненны, температура тела нормальная.

Из разнообразных форм дистрофии зубов к вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся дистрофия первого моляра, клыка, микродентизм (карликовые зубы), а также дистопия зубов (зубы расположены в необычном для них месте: на твердом нёбе, в носу и даже в глазнице).

 

Для дистрофии при позднем врожденном сифилисе характерны следующие признаки: утолщение грудинного конца правой (у левшей  -  левой) ключицы, высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо, укорочение мизинца, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы, дистрофия костей черепа и пр.

В настоящее время в нашей стране врожденный сифилис встречается достаточно редко, в основном среди детей, матери которых не посещали во время беременности женскую консультацию. Гинеколог обязан обеспечить взятие на учет всех беременных в ранние сроки, а также поголовное двукратное серологическое обследование их на сифилис в первой и второй половине беременности.

Работник родильного дома должен тщательно осматривать плаценту. Особую настороженность в отношении сифилиса следует проявлять к женщинам с поздними выкидышами и мертворождениями в анамнезе. Всех женщин и детей с высыпаниями на коже и видимых слизистых оболочках следует консультировать у венеролога.

Самостоятельно лечить больных сифилисом без ведома районного венеролога нельзя! При установлении венерологом диагноза врожденного сифилиса больной подлежит срочной госпитализации. Каждый случай врожденного сифилиса должен быть тщательно расследован с целью выявления виновных. Причины его возникновения подлежат обсуждению на конференциях акушеров-гинекологов в присутствии венеролога.

Следует среди женщин проводить беседы по профилактике врожденного сифилиса, единичные случаи которого все еще возможны.


Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной